3.三叉神经自主神经性头痛

3.1丛集性头痛

3.1.1发作性丛集性头痛

3.1.2慢性丛集性头痛

3.2阵发性偏侧头痛

3.2.1发作性阵发性偏侧头痛

3.2.2慢性阵发性偏侧头痛

3.3短暂单侧神经痛样头痛发作

3.3.1短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪（SUNCT）

3.3.1.1发作性SUNCT

3.3.1.2慢性SUNCT

3.3.2短暂单侧神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状（SUNA）

3.3.2.1发作性SUNA

3.3.2.2慢性SUNA

3.4持续性偏侧头痛

3.5很可能的三叉神经自主神经性头痛

3.5.1很可能的丛集性头痛

3.5.2很可能的阵发性偏侧头痛

3.5.3很可能的短暂单侧神经痛样头痛发作

3.5.4很可能的持续性偏侧头痛

概述

原发性或继发性头痛或兼而有之？

当头痛第一次发作符合三叉神经自主神经性头痛（TAC）特点，且与另一种已知引起头痛的其他疾病在时间上密切相关时，或者病因上符合此疾病的诊断标准，根据致病病因，编码归入继发性头痛。当已有的TAC慢性化与另一种已知可引起头痛的疾病在时间上密切相关时，最初的TAC和继发性TAC都应该诊断。当已有的TAC显著加重（意味着发作频率和/或程度加重2倍或更多）与另一种已知可引起头痛的疾病在时间上密切相关时，最初的TAC和继发性TAC都应该诊断。

简介

三叉神经自主神经性头痛（TACs）有以下头痛特征：通常为单侧头痛，伴有显著的同侧头面部副交感自主神经症状。实验室及功能影像学检查提示这些综合征激活了正常的三叉神经副交感反射，伴随出现继发性头面部交感神经功能异常的体征。TACs中很少伴随典型偏头痛先兆。

3.1丛集性头痛

曾用名:睫状神经痛；头部红斑肢痛病；Bing红斑性面痛；血管麻痹性偏侧头痛；慢性神经痛样偏侧头痛；组胺性头痛；Horton氏头痛；Harris-Horton氏病；（Harris）偏头痛性神经痛；（Gardner）岩神经痛；Sluder氏神经痛；蝶腭神经痛；翼管神经痛。

别处编码：继发于其他疾患的症状性丛集性头痛编码为缘于某疾患的继发性头痛。

描述：发生于单侧眼眶，和/或眶上，和/或颞部的重度头痛，每次持续15-分钟，发作频率为1次/隔日-8次/日，伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂、和/或眼睑水肿、和/或烦躁不安或躁动。

诊断标准：

A.符合B–D发作5次以上

B.发生于单侧眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度的疼痛，若不治疗疼痛持续15–分钟

C.头痛发作时至少符合下列2项中的1项：

1.至少伴随以下症状或体征（和头痛同侧）中的1项：

a)结膜充血和/或流泪

b)鼻充血和/或流涕

c)眼睑水肿

d)前额和面部出汗

e)前额和面部发红

f)耳部胀满感

g)瞳孔缩小和/或上睑下垂

2.烦躁不安或躁动

D.丛集期内超过半数的时间，发作频率1次/隔日-8次/日

E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

注释:1.3.1丛集性头痛的病程中，部分（不到一半）的头痛发作程度较轻和/或持续时间更短或更长。

评注:丛集性头痛发作连续发生持续数周或数月（称为丛集期），间歇期通常持续数月或数年。然而，大约10–15%患者没有这样的间歇期，诊断为3.1.2慢性丛集性头痛。在一项大型随访良好的系列研究中，1/4的患者仅有一次丛集期，符合诊断标准，应该诊断为3.1丛集性头痛。

3.1丛集性头痛的疼痛绝大部分位于眼眶、和/或眶上、和/或颞部，但可以放射到头部其他区域。在最严重的发作期间，疼痛程度令人极度痛苦。患者通常不能平卧，而是来回踱步。在单个丛集期内，疼痛通常在同一侧头部反复发作。在3.1.1发作性丛集性头痛的丛集期内和3.1.2慢性丛集性头痛的任何时间，头痛规律发作，酒精、组胺或硝酸甘油可诱发头痛发作。

发病年龄通常20-40岁。男性患病常常为女性的3倍以上，其原因未明。

丛集性头痛急性发作与丘脑后部灰质区域激活有关。3.1丛集性头痛中大约5％的患者可能常染色体显性遗传。

某些患者表现既符合3.1丛集性头痛，又符合13.1三叉神经痛（有时被称为丛集-抽动综合征）。他们应该诊断为这两种疾病，这一发现的重要性在于必须治疗两种疾病而使患者头痛缓解。

3.1.1发作性丛集性头痛

描述:丛集性头痛发作持续7天-1年，头痛缓解期至少持续1月。

诊断标准:

A.发作符合3.1丛集性头痛诊断标准，且在丛集期内发作

B.至少2个丛集期持续7天-1年（未治疗），且头痛缓解期≥1月。

评注：丛集期通常持续2周-3个月。

3.1.2慢性丛集性头痛

描述：丛集性头痛至少1年内无缓解期或缓解期小于1个月。

诊断标准：

A.发作符合3.1丛集性头痛诊断标准和下面的标准B

B.至少1年内无缓解期或缓解期小于1个月。

评注：3.1.2慢性丛集性头痛可发生于最初发作（以前称之为原发性慢性丛集性头痛）或从3.1.1发作性丛集性头痛演变而来（以前所说的继发性慢性丛集性头痛）。某些患者从3.1.2慢性丛集性头痛转换为3.1.1发作性丛集性头痛。

3.2阵发性偏侧头痛

描述：固定单侧的重度头痛，位置可为眼眶、和/或眶上、和/或颞部，单次发作持续时间为2-30分钟，发作频率为数次或数十次/天。

头痛时伴有同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂和/或眼睑水肿。吲哚美辛为其特效药。

诊断标准：

A．至少20次发作符合B-E标准

B．重度单侧眼眶、眶上和/或颞部疼痛，持续时间为2-30分钟

C．至少存在下列症状（和头痛同侧）中的1项：

1．结膜充血和/或流泪

2．鼻塞和/或流涕

3．眼睑水肿

4．前额和面部出汗

5．前额和面部发红

6．耳部胀满感

7．瞳孔缩小和/或眼睑下垂

D．发作期超过一半的时间头痛发作频率至少为5次/天

E．对吲哚美辛绝对有效

F.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

注释：1.成年人口服吲哚美辛的起始剂量至少为mg/天，如有必要可增加至mg/天。吲哚美辛的注射剂量为-mg。通常采用较小剂量进行维持治疗。评注：与丛集性头痛不同的是，发作性偏侧头痛不符合男性多发的特征。通常为成年期起病，但亦有儿童期起病者的相关报道。

3.2.1发作性阵发性偏侧头痛

描述：偏侧头痛的发作持续期为7天到1年，缓解期至少大于1个月。

诊断标准：A.符合3.2阵发性偏侧头痛的诊断标准并且发作符合周期性B.至少两次发作持续时间为7天到1年（未治疗）并且缓解期至少大于等于1个月。

3.2.2慢性阵发性偏侧头痛

描述：持续超过1年无缓解期的发作性偏侧头痛发作，或缓解期小于1个月。

诊断标准：

A.符合3.2阵发性偏侧头痛的诊断标准以及以下B标准

B.至少1年内无缓解期或缓解期小于1月。

评注：患者同时符合诊断标准3.2.2慢性阵发性偏侧头痛以及13.1三叉神经痛（有时被归类为慢性阵发性偏侧头痛-抽动综合征）应该同时接受以上两种诊断。对该疾病的识别很重要，因为这两种疾患均需要治疗。这种关联内在的病理生理机制尚不明确。

3.3短暂单侧神经痛样头痛发作

描述：中或重度的单侧头痛，每次发作持续数秒至数分钟，总发作时间持续至少1天，通常伴有同侧眼睛发红及流泪。

诊断标准：

A.至少20次符合B-D的发作

B.中或重度单侧头痛，伴眶周、眶上、颞部和/或其他三叉神经支配区域，持续1-秒，发作呈单个刺痛，连续刺痛或锯齿样模式

C.至少存在下列头面部自主神经症状（和头痛同侧）中的1项：

1．结膜充血和/或流泪

2．鼻塞和/或流涕

3．眼睑水肿

4．前额和面部出汗

5．前额和面部发红

6．耳部胀满感

7．瞳孔缩小和/或眼睑下垂

D．发作期超过一半的时间头痛发作频率至少为1次/天E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

评注：较长持续时间的发作形式通常为多刺样或锯齿样。

3.3短暂单侧神经痛样头痛发作的两种亚型现归入ICHD-3beta：3.3.1短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血及流泪（SUNCT）和3.3.2短暂单侧神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状（SUNA）。3.3.1SUNCT可能为3.3.2SUNA的一种亚型，这仍需要进一步研究证实。同时，上述两种疾病各自成为一种亚型，将在下面进行分别呈述。

3.3.1SUNCT和3.3.2SUNA通常被触发因素触发后没有不应期。这个与13.1三叉神经痛相反，后者在每次发作后均有不应期。

3.3.1短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血及流泪（SUNCT）

诊断标准：

A.符合3.3短暂单侧神经痛样头痛发作的诊断标准

B.同时伴有结膜充血和流泪。

评注：文献提示与3.3.1SUNCT最相似的疾病为后颅窝病变。有报道称，存在同时罹患3.3.1SUNCT与13.1三叉神经痛的患者。这两种疾病从临床上较难鉴别。对于这类患者需同时接受这两种诊断。有报道称，存在同时罹患3.3.1SUNCT与3.1丛集性头痛的患者；这种交叉现象的病理生理意义需行进一步研究。

3.3.1.1发作性SUNCT

描述：SUNCT的发作持续时间为7天到1年，缓解期至少大于1个月。

诊断标准：

A.符合3.3.1短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血及流泪的诊断标准并且发作符合周期性

B.至少两次发作持续时间为7天到1年（未治疗）并且缓解期至少大于1个月。

3.3.1.2慢性SUNCT

描述：持续超过1年的SUNCT发作，期间无缓解期或缓解期小于1个月。诊断标准：

A.符合3.3.1短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血及流泪的诊断标准以及B

B.至少1年内无缓解期或缓解期小于1月。

3.3.2短暂单侧神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状（SUNA）

诊断标准：

A.符合3.3短暂单侧神经痛样头痛发作的诊断标准及BB.结膜充血和流泪中只有1项或者均无。

3.3.2.1发作性SUNA

描述：SUNA的发作持续时间为7天到1年，缓解期至少大于1个月。

诊断标准：

A.符合3.3.2短暂单侧神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状的诊断标准并且发作符合周期性B.至少两次发作持续时间为7天到1年并且缓解期至少大于1个月

3.3.2.2慢性SUNA描述：持续超过1年的SUNA发作无缓解期，或缓解期小于1个月。

诊断标准：A.符合3.3.2短暂单侧神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状的诊断标准以及BB.至少1年内无缓解期或缓解期小于1月。

3.4持续性偏侧头痛

描述：

持续性固定单侧头痛，伴同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂和/或眼睑水肿，和/或烦躁不安或躁动。吲哚美辛对其有特效。

诊断标准：

A.符合B-D的单侧头痛

B.头痛时间超过3个月，且头痛程度呈中度或重度加重

C.至少符合下列2项中的1项：至少出现下列各项症状或体征（和头痛同侧）中的1项：

a)结膜充血和/或流泪

b)鼻塞和/或流涕

c)眼睑水肿

d)前额和面部出汗

e)前额和面部潮红

f)耳部胀满感

g)瞳孔缩小和/或眼睑下垂

2.烦躁不安或躁动，或活动可加重头痛

D.治疗量的吲哚美辛有特效

E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

注释：1.成年人口服吲哚美辛的起始剂量至少为mg/天，如有必要可增至mg/天。注射剂量为-mg。维持治疗通常采用较小的剂量。

评注：3.4持续性偏侧头痛常常会出现偏头痛样症状，如畏光和畏声。在ICHD-3beta版中3.4持续性偏侧头痛归类为3.三叉神经自主神经性头痛（以前归类为4.其他原发性头痛），上述归类的原因是因其为典型的单侧头痛，且在发作时伴有同侧头面部自主神经症状。脑影像学研究发现TCAs中所有的头痛类型有重要的共同特征，即下丘脑后部灰质区域的激活。此外，吲哚美辛对其有特效与3.2阵发性偏侧头痛类似。

3.4.1持续性偏侧头痛缓解型

描述：持续性偏侧头痛并不是头痛持续存在而是至少有1天的间歇期。

诊断标准：

A.头痛符合3.4持续性偏侧头痛的诊断标准以及B

B.头痛并非每日发生或持续存在，自然缓解期至少为1天。

评注：首次发作的3.4.1缓解型持续性偏侧头痛可能是由3.4.2无缓解期型持续性偏侧头痛转化而来。

3.4.2持续性偏侧头痛无缓解期型

描述：头痛持续存在，至少在1年内没有大于1天的间歇期。

诊断标准：

A.头痛符合3.4持续性偏侧头痛的诊断标准以及B

B.每日均有头痛持续至少1年且没有大于1天的间歇期。

评注：首次发作即为3.4.2持续性偏侧头痛无缓解期型，或者由3.4.1持续性偏侧头痛无缓解期型转化而来，大部分患者起病即为无缓解期型。

3.5很可能的三叉神经自主神经性头痛

描述：头痛发作属于3.三叉神经自主神经性头痛中的一种类型，但是不符合上面任何一种亚型的诊断标准，且不符合其他头痛的诊断标准。

诊断标准：

A.符合3.1丛集性头痛A-D的3项，3.2阵发性偏侧头痛A-E中的4项，3.3短暂单侧神经痛样头痛发作A-D中的3项或3.4持续性偏侧头痛A-D标准中的3项

B.不符合ICHD-3中其他头痛诊断标准

C.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

评注：患者可能会被诊断为3.5.1很可能的丛集性头痛，3.5.2很可能的阵发性偏侧头痛，3.5.3很可能的短暂单侧神经痛样头痛发作或3.5.4很可能的持续性偏侧头痛。这类患者可能由于发作次数不够（例如丛集性头痛的第1个丛集期），或者不符合诊断标准的其中1项。