一把打开三叉神经痛的新钥匙

——在三叉神经痛病因中的新发现

一把钥匙开一把锁，可以说是妇孺皆知的一个生活常识。人们常常用来比喻具体问题必须用有针对性的、具体的办法去解决。更是旨在强调“一对一”的因果关系、或因果效应。

三叉神经结构与功能的复杂性，决定了三叉神经痛致病因素和临床表现的多样性。就其发病因素而言，就如同天下的千家万户将会有千万把门锁一样，要想“开启”千差万别的的居家“大门”，就必须找到各别不同的“钥匙”。因此，具体到某个三叉神经痛患者来说，由于其病因的唯一性，也就决定了那把“钥匙”所具有的针对性。

医学研究最终的目标，就是尽量找到患者相应的病因，而临床医学的最高价值和最高效率就是对患者实施对因治疗。因为，只有对因治疗才能消除某一原发的致病因子，从而彻底治愈某一疾病，从根本上拯救出相应的患者。

然而，三叉神经痛的病因太复杂了。许多对于三叉神经痛的发病机制，还始终滞留在设想或推测阶段。因此，欲找到可解救生不如死的、如妖魔缠身的三叉神经痛患者的“那把钥匙”，谈何容易......

■上篇

趣说三叉神经痛及其病因

生活中，或许你会遇到这样的人——颜面部总是疼痛难忍，摸不得、抓不得，像是在受刑......这到底是怎么回事？

三叉神经究竟是个什么“鬼”？为哈好端端的就让人疼痛不安？

这,还得从三叉神经说起。人们的脸上之所以会对外界的冷、热、触摸等有感觉，同时也能嚼东西等，主要是三叉神经的作用。三叉神经也是脸上最粗大的一组神经，支配着脸部、口腔、鼻腔的感觉和咀嚼肌的运动，并将头部的感觉信号反馈给大脑。这根粗大的神经在脸上分为三支（也就是“三个叉”）――眼神经、上颌神经及下颌神经。每个大的分支都有自己的管辖区域，管理着该处的感觉或运动功能。

眼神经在三支中最小。其管辖区域为额顶部、上睑和鼻背的皮肤，以及眼球、泪腺、结膜和部分鼻腔粘膜等区域的感觉。

上颌神经虽然如同眼神经的功能，也只有感觉功能，但它管辖的区域相对较大。主要有上颌各牙、牙龈、上颌窦、鼻腔和口腔的粘膜以及睑裂间的面部皮肤以及部分硬脑膜。它主要感知该区域的冷、热、触摸等感觉。

下颌神经是三叉神经最粗壮的一支。虽然它的管辖区域不大，但是在结构与功能上却多了运动纤维（三叉神经运动支）。它主要支配咀嚼肌的运动，以及下颌、牙龈、舌前2/3和口腔底粘膜以及耳颞区和口裂以下的面部皮肤的感觉。既能支配咀嚼活动，还有感觉功能，可以说它是感觉+运动的混合神经。

如果脸上莫名其妙地出现疼痛不适，如针扎、刀割，似坐针毡等，就极有可能是三叉神经“被激惹”了，或根本上就是三叉神经痛。

三叉神经痛通常被分为继发和原发两大类。如果三叉神经被压住了，或者给神经供血供氧的血管受挤压了，或者有肿块占了它固有的地盘等原因，导致三叉神经不断受到刺激，就会感到疼痛，这种情况属于继发性三叉神经痛。如果只是莫名其妙的脸部疼痛，又找不到直接的原因，那就是原发性三叉神经痛。

大体上说，除了上述原因会直接导致面部疼痛，还有许多其他的或间接因素会诱发疼痛，比如拔牙、用冷水洗脸、吃冰棍等。由这些引起的疼痛，多为一过性的。比较持久的三叉神经痛可能与下述情况有关。由于三叉神经是从脑干钻出来的一条粗大神经，从脑干到面部，要通过一个关卡（也就是裂或骨孔）――眶上裂（眼神经）、圆孔（上颌神经））和卵圆孔（下颌神经）。它们仅仅就可看作是一条细细的骨缝。比如，有的人卵圆孔骨质增生后，把本来就很细的骨缝给塞住了，或者骨缝变窄了，或者出现炎症了等等，都会侵犯到三叉神经，从而导致颜面部疼痛。

以上叙述是对三叉神经痛及其病因较为“科普”的说法。在神经科医生那里，三叉神经痛的病因又是如何解释的呢？请看下面的叙述——

原发性三叉脑痛是指具有临床症状，而各种检查未发现与发病有关的器质性或功能性病变者，其具体机制可能与三叉神经进入脑桥段受到微血管压迫、三叉神经脱髓鞘改变和癫痫样神经痛学（异常放电）等有关。继发性三叉神经痛主要为桥小脑角和中颅窝的某些肿瘤、血管畸形、动脉瘤和蛛网膜炎等引起，偶尔为抬高的岩骨嵴、圆孔或卵圆孔的狭窄等骨质发育异常所致，还可见于三叉神经炎症、多发性硬化、脑干或丘脑内某些器质性病变。

三叉神经痛堪比疾病第一痛。有人将三叉神经痛列为“七大病因”。相对上来说，比较条理化——

一、饮食不当刺激性的和过冷或者过热的食物，都会引起三叉神经痛发作。另外，香烟中的尼古丁也会使患者血管收缩，喝浓茶会增强神经兴奋性引发小动脉痉挛。腌鱼、奶酪以及咸菜等含有较多的酪氨酸，火腿中的亚硝酸盐等，则会引起脑血管扩张，刺激神经引起疼痛。

二、颅内肿瘤颅内肿瘤压迫会导致三叉神经痛。显然，这属于继发性三叉神经痛。

三．病毒感染三叉神经痛它的病因，如带状疱疹易累及三叉神经第一支引起疼痛（如图）。

四、脑干髓内病变脑干三叉神经束核以及感觉核的异常兴奋性放电也会引起三叉神经痛疾病。

五、神经脱髓鞘三叉神经感觉根或是半月节或三叉神经周围支在受到压迫或是损害的时候，发生脱髓鞘性变；如解剖结构异常，骨孔压骨膜炎症、血管畸形、动脉硬化等都有可能是诱发三叉神经痛的原因。

六、短路学说神经髓鞘崩解可能引起相邻两纤维之间的信号串通而发生的“短路”。比如，轻微的触觉刺激还会通过“短路”传入中枢，而中枢传出冲动也会再通过“短路”成为传出冲动，达到痛觉神经元的阈值之后，进而引发三叉神经痛的出现。

七、脑血管畸形有些三叉神经痛的原因是由于脑血管及脑组织畸形导致的。

■下篇

三叉神经痛病因的新发现

这是一个十分完满的临床故事。遥想当年，也的确是令人振奋、可以给人一种赏心悦目的、好似在雾雨连绵之后蓝天丽日般之感觉。因为，经历了一番非常的曲折之后，患者的病因终于被发现，并（在相应的治疗之后）神奇般地获得痊愈。应该说，作者拥有、也愿意与大家一起来分享那份明快的心情。

但是，在灿烂般的心境之后，又可引发类似遭遇“战争”“地震”一样的悲恐。或者说，在故事背后所隐含着的却近乎是一个“黑色”的话题。因为，由于病魔的暴虐差点儿就在我们的眼皮子底下酿出悲剧。迄今为止，如同“条件反射”一样，一旦提及三叉神经、尤其是回想这起这个案例；一旦回想起曾经目睹过的、或者说与患者相关的某些情节；作者则不寒而栗......

一

刘佳妙（化名），女，47岁，鲁南地区农民。患者平素体健，无颅脑外伤、中毒、慢性高热、以及代谢性疾病史。年6月27日下午在田间劳动时，自觉左颧部（范围约鸡蛋大小）隐痛不适，即回家。

当患者以温水洗脸时，突然爆发左侧颜面部闪电式、烧灼样剧痛，持续1-2分钟后缓解。病初时每日发作3-4次，之后逐日加重至每天发作10多次。谈话、进食、洗漱、头颈部活动均可引发疼痛。

之后，病人整日心情紧张、异常恐惧，起居时谨小慎微、战战兢兢、如履薄冰。到后来更是不敢讲话、放弃洗漱、饮水，进食很少。先后在当地县、医院就诊，行脑血管超声多普勒检查未见异常，服用止痛药（包括痛痉宁等）无效。遂来京求治。

二

面对三叉神经痛这一顽症，人们已经作出了长期的、艰辛的努力。上世纪八十年代，医院理疗科开设有（以三叉神经痛为主）疼痛专病治疗室，由神经科出身的□□□主任和主管护师□□□等担当主治，曾先后治愈不少三叉神经痛患者（包括一些高层领导），在国内享有盛誉。刘佳妙夫妇当年就是慕他们之名而来的。按照两位专家的经验和方法，先后几次为患者进行封闭治疗，但未能从根本上制止疼痛发作。

年7月16日（发病20天后），患者被介绍到综合诊疗中心作进一步诊治。作者的第一感受是：患者紧紧地蜷缩在床上、缄默不语，但神志清楚、精神颓废、表情痛苦、面容污秽；其左侧颜面部皮肤粗糙、浮肿，左颧部有（暗红色）色素沉着。尤其是正值炎热季节，一个近20天不曾洗漱的人，其口腔和全身所发散的气味，则不言而喻......

面对患者当时的具体情况，作者只能对患者进行粗略的查体。结果发现：患者左侧Ⅴ1-3支配区（即整个左侧三叉神经支配区）痛觉障碍。左侧鼻唇沟浅，示齿口角右偏；听力音叉试验：左侧骨、气导均缩短，右侧正常；颈部抵抗、压痛。双上肢肌力、腱反射正常；双下肢肌力Ⅴ-级，腱反射亢进；病理反射（-）。初步诊断：⑴左侧桥脑小脑角综合征（蛛网膜炎？）；⑵继发性三叉神经痛。

三

围绕初步诊断，我们对患者进行了系统的实验室检查。结果血、尿、便常规及血脂、肝、肾功正常。血清抗BB（莱姆病）抗体正常。脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）报告正常。颅脑MRI示：T1加权和T2加权像均可见桥脑局部有一条索状低信号暗区（流空现象）；另见T1加权像显示双侧底节区有多个点状低信号影，相应层面T2加权像可见多个点状高信号影。MRI意见：⑴左侧小脑桥脑角区血管畸形；⑵多发性腔隙性脑梗塞。根据MRI意见，为除外血管畸形，进一步行选择性椎动脉数字减影血管造影（DSA），结果未见异常。

显然，患者的DSA与MRI结论相悖。作者就此进行了分析：首先是该肯定的即予肯定，该否定的则大胆否定。在血管病的诊断方面，DSA是鉴别脑血管结构的“金标准”，并且在造影时，我们进行了（包括动脉期、毛细血管期和静脉期）“全时程”的观察。据此，左侧小脑桥脑角区血管畸形可绝对除外。然而，如何解释MRI报告中提及的“流空现象”？虽当时说来还是“迷雾一团”，甚至是否确系“流空信号”也有待商榷，但可以肯定的是，它绝对是一种异常信号，可有力地支持对患者作出的定位诊断。

在上述讨论的基础上，继续寻找支持点。作者把患者所有的临床信息经过综合性分析，获得进一步的依据是：虽然，脑干听觉诱发电位（BAEP）报告正常，但是仔细分析，恰恰见其患侧Ⅲ-Ⅴ.IPL（即波间期）相对延长（L＝1.ms；L＝1.ms）。作者认为，这种差别、或者说这种相对上的异常（恰恰是发生在患侧）也有一定的参考价值。因此，在除外颅内占位性和血管性病变之后，根据MRI和BAEP所提供的信息，在患者的诊治方面，就继续按照左侧小脑桥脑角“蛛网膜炎”的思路边治疗边观察。

四

患者发病以来，其丈夫为其跑前跑后、昼夜奔波，同样是疲惫不堪。面对这对苦难的夫妻，综合诊疗中心的医护人员对他们非常同情，并尽可能地为他们提供方便。因此，在彼此相识后，除了认真地给患者检查治疗之外，平时也有意识地与他们聊天、拉家常等，旨在转移患者对病痛的注意力，争取化解一点他们心中的痛楚。

即便如此，其丈夫依旧是愁眉不展。后来得知作者母亲的祖籍也系山东，加之，其兄也在部队任职，如此之说大大地拉近了彼此间的距离。患者的丈夫认为大家相识是缘，因此，其本人就非常直率地与作者以兄弟相称（嗨，当时就觉得如能缓解一下他的疲惫，就任他随便称呼吧）。

现实生活就是这样：许多时候，人们的愿望和结果总会存在反差。而且往往是期望值越高，失望值越大。而刘佳妙夫妇的期望值并不高。夫妻俩本想经过在北京的治疗，“多少能止住点痛就行”，并非奢望在短期内得以根治。拿患者自己的话说，“哪怕就让我睡上一个好觉，稍微歇一歇就行。”但是病人在住院治疗无效之后，精神上更遭重创。由于连最低的、或者说最起码的期望值都不能兑现，因此，病人的情绪再度跌落。实际上，由于疼痛至极、不堪忍受，患者几度暴露出悲观弃世的念头。可以说，病魔一次又一次地把患者推向绝崖。当年的一个小小的插曲，至今想来仍感到后怕......

事情就发生在刘佳妙入院的第五天傍晚。作者晚饭后习惯性地到病房巡视。刚到四楼大厅的拐弯处，突然看到刘佳妙的丈夫正蹲在病区洗漱间的角落黯然落泪。一个原本热情豪爽的山东人，一个身高一米八几的铮铮铁汉，竟然如此感伤，令作者大为震惊。一经了解，才知道妻子刚刚又给他交待过“后事”（比如：刚刚说过“家里的存折存放的地方”、“孩子们如何安排”等等）。他抽泣地对我说：“你嫂子这样做，不就是在给我交待后事吗？”“兄弟呀，这下我们家可全完了......”

作者很快意识到事态的严重性，脑子里在瞬间“轰”得一下。接着便非常生气地“呵斥”他说：“你还在这待着干什么！”“弄不好，要出大事。”正因为有了几日的交往，有了上述的那种“兄弟关系”，情急之下，作者在他我之间也就没有介意什么态度问题。我俩快步赶往病房。作者边走边压低声音急速地告诫他：从现在起，绝对再不能离开病人。

还好，当看见病人仍蜷缩在床上，自己焦急的心情才算缓解。但是，作者注意到，当我进来时，患者连（即便是在疼痛发作时）常有的礼节性的示意动作也没做。可见，病人实实在在是顾之不及。

此刻，作者虽然仍在以“坚定“的语气告诉病人：我们正在给你想办法，“希望你再坚持一下。”（其实，既出于无奈，又身临其境，只能说些多余的话。）但是，自己的眼睛却向其丈夫盯着窗户方向。大家彼此心照不宣......

五

在为病人进行了相关的、也可以说是国内最先进的各种检测之后，“左侧桥脑小脑角蛛网膜炎“之诊断似乎确有依据，也似乎符合逻辑。因为，按照神经科一般的思维方式，在除外其它的因素之后，对确有定位体征者多以“非特异性炎症”来解释。加之，桥脑小脑角本身又是“蛛网膜炎”的好发部位。因此，作者一度曾非常自信，甚至认为我们已经把工作都“做到了家”。然而，在经过相应的治疗之后，患者的病情不仅没有被遏制，反而还在恶化。可以说，尽管我们已经做出了极大的努力，但是，客观事实并不领我们的“情”。对作者来说，这无疑又似“当头一棒”，进而在思想上引发了极大的震动。作者再度陷入了苦苦的思索之中......

多年的临床经历告诉我：一般地说，体力劳动者、某些弱势群体、尤其是某些女性患者，对于疼痛的承受能力，是其它阶层的人们不可比拟的。眼前的患者更是如此。即便是在被病痛折磨之中，还不时地惦念着家人、家事。虽然，病人曾坦言，发病后曾几次想“一走了之”，但在思想斗争之后，结果硬是挺了过来。住进病房以后，经过大家在精神上给予的安抚，病人的情绪已经趋向平稳，先前的那些可怕的想法似乎已被急切的求治欲望和大家的热情所“凝固”。尤其让我感到安全的是，病人已显露出乐观的心态（比如，患者曾一度与作者开玩笑说：“我走了，孩子怎么办？”“你这位老哥怎么办？”）。可是，眼下其绝念的余烬再度复燃，着实让人焦虑不安。

患者的上述表现，一方面意味着患者的病情非但没有好转，而其疼痛的程度还在加重；二是，病情的发展让作者强烈地意识到，其真正的发病因素与我们在前所设想到的、或已知的病因（包括所有教科书和参考文献中所列举的三叉神经痛的病因）相距甚远。那么，刘佳妙的病因究竟是什么呢......

作者认为，应该彻底否定在此之前的所有的推测。换句话说，我们对患者的初步诊断根本上就是错误的。因此，必须尽快地停止现行的治疗方案，重新审视自己的思路，进一步地、更加谨慎地对患者的病因进行探索。

六

应该说，根据病人的体征和临床影像学资料，对刘佳妙的定位诊断似乎无可辩驳，关键还是定性（诊断）问题。在许多疑难病症的定性诊断方面往往有赖于准确无误的病史。换句话说，某种疾病发生、发展的历史必然存在着特定的规律，而特定的规律常暗示着某种疾病的性质。临床上，一旦发现（或者说抓住了）某一疾病的发病规律，即意味着掌握了（相应的）定性诊断的钥匙。但是，某些疾病的规律性并非唾手可得。其中，往往需要医者创造性的劳动。

作者体会，了解病史决不能单纯地依靠患者自身的感受的平铺直叙，更不是医患之间机械性（或表格式）的简单问答。病史的采集往往需要医生根据患者的感受和表述，再结合自己的思考不断地对患者进行核实、提示、启发和校正。正确地分析和把握病史，实质上就是要研究病史。其中，既存在着“由表及里”、“由此及彼”、“去粗取精”、“去伪存真”的思维过程，又包含着许多技巧问题。一份好的现病史往往体现着采集者鉴别诊断的思路和内容。沿用自己（临床）的思维习惯，作者还是从病史着手进行调查。

经过进一步追询、补充和分析病史，并仔细地体察患者的发病特点。结果发现：（一）发病前有可致全身性脱水因素即，在发病的病前5-7天内，病人为抢晒小麦、给玉米施肥等，在高温下连日劳作。当时虽无明显的口渴症状，但自觉身体极度疲乏。（二）患者发作时疼痛的程度似乎与体位有关尽管入院以来，病人的疼痛发作似乎与体位变化无明显关联（究其原因，患者此阶段因疼痛剧烈，终日卧床，因此也就无体位变化之体验）。但是，经过作者提示，其丈夫回忆患者病初在卧位时疼痛尚可忍受，间歇期也相对较长，而在起立后疼痛则明显加重。

虽然，三叉神经痛患者的疼痛发作多与体位变化无关（甚至有的病人恰恰是在（夜间）卧位时加重），但是，根据上述线索，再把其整个病史作一联想：“脱水”、“颅压”、“疼痛”、“体位”简直就如几个“关键词”一样在作者脑海中一闪而过，继而在作者思想上即刻产生出一种强烈的因果意识。具体地讲，通过上述对病史分析之后，作者高度怀疑患者存在颅内压异常（低颅压？）。即：全身脱水→颅压↓→疼痛；疼痛少饮→颅压↓→疼痛加剧。其中，既有引发条件，又有加重因素，而且相互之间又可形成恶性循环（详细机制如后）。

有了上述“调查-分析-联想-推测”这番经历，作者对“想象比知识更重要〔爱因斯坦〕”这句话的理解就更加深刻。作者认为：拥有一定的理论知识和生活阅历，对一个人来说，自然是一种知识的储备，或者说，是“感悟”事物的基础。但相对上来说，知识还是一种“死”的东西，而“想象”却是在思维领域内的一种创造。只有进行创造性的思维，才迸发出“鲜活”的“灵感”。当然，科学的、合理的“想象”肯定是在拥有广博知识之上的东西；而“灵感”也只能“脱胎”于良好的“悟性”之中。否则，就是无为的“瞎想”。

正是在患者病史中所撷取到新的信息；正是就上述“关键词”之间潜在的某种联系所作的联想，令作者豁然开朗。尽管在既往有关的资料中，均未提及低颅压可引发典型的三叉神经痛发作；尽管低颅压的推测尚待证实，但是，作者认为，这种推测可以地对患者的病情作出完满的解释。因此，由上述几组词联想后所受到的启发，犹如在漆黑的马路上赶路时，陡然之间，在眼前亮起了盏盏路灯，把前行的道路照得通亮、通亮......

七

为帮助一般的读者理解上述内容，作者不妨作个简单的比喻。“颅腔-脑脊液-脑组织”三者（之间的关系）大体可与“蛋壳-蛋清-蛋黄”结构相对应。这里，权且将它们看作只存在质量和比例上的差异。蛋黄是鸡蛋的核心，是鸡胚的所有遗传物质所在。蛋清介于蛋壳和蛋黄之间，除了负有保障蛋黄的营养功能之外，尚承载着对蛋黄的保护（“支撑”和“减震”）作用。在具有相对固定容积的蛋壳内，假若蛋清的量减少了，蛋黄自然就失去了原有的“托付”，随着整个鸡蛋的位移，蛋黄肯定会在蛋壳内“晃动”、甚至受到不同程度之损害。不难理解，假若颅腔内（无论何种原因所致的）脑脊液（数量）的减少，也将使大脑、脑干等失去“衬垫”。随着体位的变化，在颅腔内“晃动”的脑组织完全可牵扯到与之相连的神经和血管等，继而引发疼痛。

而患者是否存在颅压异常，临床上，主要依靠腰椎穿刺术（腰穿）才能测得。在此之前，未能将腰穿作为常规检查，主要是基于如下几方面的考虑：首先是既往所有有关的三叉神经痛的病因学说，从未提及与颅内压有关。加之，影像学检查未见明显颅内压异常征象；其次是，病人当时极度痛苦，任何刺激均可能诱发疼痛发作。尽管在其他患者腰穿可看作常规检查，但对三叉神经痛患者则能在十分必要时才予考虑；再就是，天气炎热（当年病房无空调设施），为避免创伤检查可能引起的感染。但是，一旦有了新的思路，尤其是出于诊断和治疗两个方面考虑，作者决定，即便是创造条件，也要尽快给病人做腰穿检查。

八

也是“天公作美”。刚好在上述意识产生之后的当天夜里，天降阵雨，气温随之骤降。次日上午，一切条件具备。在强镇痛剂的作用下，作者为患者做了腰穿检查。

结果发现：患者脑脊液压力不仅等于“零”，而且近似于“负压”（卧位腰穿时，正常成年人脑脊液压力＝80-毫米水柱。）。这个结果的认定，系穿刺针确认在脊髓蛛网膜下腔之后，作者用空针抽吸时，才见脑脊液缓缓滴出。实事求是地讲，当时敢于（或坚持）用空针抽吸脑脊液，首先是基于在此之前的推断。否则，遇到相似的情况（如：经过多间隙多次穿刺仍未见脑脊液流出）多可能归咎于操作失败。

至此，“低颅压”的推断得以证实。在即刻给予生理盐水40毫升作鞘内注入之后，患者的疼痛症状当即奇迹般地减轻、痛苦病容消失、精神状态随之改善。

正常情况下，成人脑脊液的总量约为-毫升。若按成人脑脊液总量的低限值计算，当时注入的生理盐水相当于即刻给患者补充了五分之四的脑脊液。因此，在患者身上产生的所谓的“奇迹”，从一般的因果机制上讲也就不足为奇。此刻，我们经历了“意料-意外-意中”的情感波动。即，尽管患者存在“低颅压”是我们曾大胆预料的结果，但是患者的颅压如此之低，是我们无论如何也不曾想象到的。有了相应的钥匙，打开对应的锁则易如反掌。所以，后一种情况（或者说，应用提升颅压的措施之后，在患者身上可产生的临床效应）却完全在我们预料之中。只不过，在此之前，医患双方均经历了太多的波折。

虽然，为了遏制病魔，我们曾一度“撞墙碰壁”、“心力憔悴”，但是，此刻在患者身上产生的效应却有力地“回报”了我们；虽然，患者的治疗尚在继续，最终结果也待未来，但是治疗的前景已不再怀疑。我们完全可以自信地说，胜利指日可待......

“一念驱散迷雾”、“一针定夺乾坤”。真可谓“天时”、“地理”、“人和”，一切顺遂。在感谢“天公”的同时，也深深地感激我们自己。此刻，或许就连我们自己也难以用语言来贴切地描述当时的那般心境。不妨让我们借用〔黎巴嫩〕哲人纪伯伦的一句话吧：“当你仁爱地工作的时候，你便与自己、与人类、与上帝联系为一......”

九

继续按“低颅压”治疗一周之后，病人爆发性疼痛完全停止，颈部抵抗、压痛消失，听力试验正常。虽然，患者仍遗有左侧面部感觉障碍、示齿口角右歪，但是，其精神状态好，可正常交谈、进食，头颈部活动自如。尤其是患者恢复正常洗漱后，原左颞部头皮过度角化层（外观极似久经浸泡后的死鱼身上可斑剥之层层鳞片）以及左颧部皮肤角化、色素沉着之“皮痂”（极似涂抹了“沥青”一样）自然脱落，与患者入院时相比，貌若俩人。

刘佳妙给人们带来了极大的惊喜。周围的人，不管是同期住院的病友，还是我们自己的工作人员，对眼前的刘佳妙，简直是难以置信。拿她本人的话来说，“原来俺那‘鬼样子’，自己顾不上瞅、也不敢看”；“......我简直就是个‘鬼’，是大夫们把我‘变’成了人......”一位长期在出版社工作的女编辑，住院期间亲眼目睹了刘佳妙的前后变化，曾无不感慨地说：病魔让病人失去尊严、变得“丑陋”，你们则把“自信”和“端庄”还给了病人......

患者终于在住院治疗20天后出院了。最终诊断：⑴低颅压综合征；⑵继发性三叉神经痛；⑶多发性腔隙性脑梗塞。经（年至年）五年的长期随防，患者劳动、生活一切正常。

十

这是一例由低颅压所引发的典型的三叉神经痛。在探寻三叉神经痛病因的道路上，这是国内的首次发现。即，由低颅压所引发的、典型的三叉神经痛。实际上，“三叉神经痛”与“低颅压”两者均是神经科临床上十分常见的临床综合征。因此，从另一角度说，这又是一起以三叉神经痛为主症的低颅压综合征。假若我们的治疗措施无效（即，在纠正颅内压之后，患者发作性的疼痛仍在持续），那么，即便就是发现患者有“低颅压”存在，还不能认定病人的疼痛就绝对与低颅压有关。因此，最为重要是，事实证明了两者间的因果关系。可以说，在实践中，我们既提出了问题，又经过实践解决了问题。因此，作者认为，“低颅压”可独立作为诱发三叉神经痛的病因之一。

这是病人用痛苦、乃至以生命为代价还来的结果。如此典型的临床表现实属罕见。虽然，如同三叉神经痛本身的机制一样，该患者的临床征象中尚有许多值得探讨之处（包括：低颅压是缓慢持续发生的，但为何会引发三叉神经的发作性疼痛？为何在没有血管畸形的情况下，MRI却出现了“流空信号”？等等），但是，根据本例的客观事实，把低颅压作为诱发三叉神经痛的因素之一，对神经科的临床实践将大有裨益。关于患者的发病机制，作者在相关论文中（医院学报.,15(2):-）做了如下阐述：

......无论是疼痛发作的诱发因素，还是颅内压减低的程度，此患者的临床特点均为少见。推测其发病机制，首先是缘于：患者在高温下连续劳作→全身性（轻度）脱水→血液浓缩、血浆渗透压↑→脑脊液形成↓→颅内压↓→脑组织萎陷、脑组织位移→牵拉、搓压颅内神经、血管→三叉神经痛、脑循环障碍等；二是，三叉神经痛→饮水、摄食↓→全身脱水程度↑↑→脑脊液生成↓↓→颅内压↓↓。显然，最初的疼痛与低颅压这两种因素系因果关系，后期则互为因果、最终形成恶性循环。

在临床影像学研究中，颅脑MRI所呈现的“流空现象”，多认为系颅内动-静脉畸形（AVM）中血管成分之特征性表现。而在经DSA检查除外AVM之后，又将如何解释MRI所见患者桥脑局部条索状低信号暗区？这也是导致对患者早期诊断陷入误区的重要因素之一。作者认为，是否系在颅内压极低的情况下，同时伴发脑血管重度迂曲、血流回流受阻所形成之假象？有待商榷。至于低颅压综合征为何仅累及一侧颅神经（除三叉神经外，包括左侧面、听神经）？作者认为，其一，多与患者的先天因素（如个体血管、神经发生学）等有关；第二种可能，系因患侧组织受累较重、症状突出，而对侧组织受累程度相对较轻，致使有关的临床症状（或称亚临床损害）被掩盖。

关于三叉神经痛的治疗，既往认为，酒精封闭疗法无论对原发性、或是继发性三叉神经痛者均有程度不等的、对症止痛之功效。但是，根据本文患者的治疗过程可见，该疗法对牵扯性（或称牵引性）三叉神经痛无效。由此提示：临床上，对于采用封闭疗法无效的三叉神经痛患者，应考虑到有无牵扯性因素存在之可能。

结束语

这位三叉神经痛患者的临床表现与多数患者的表现极为相似，疼痛的性质也颇为典型。虽然，低颅压综合征是神经科比较常见的临床综合征之一，但是，作为引发典型的三叉神经痛的病因却实属罕见。

在前述包括国家卫健委权威医学科普项目网络平台推出的有关的资料中，可完全涵盖当今国际医学界对三叉神经痛病因的认识。但是，在此前所有的有关三叉神经痛的病因中，尚未见提及与颅内压有关。因此，这也是作者再次审修和推出这篇文章的初衷。

事后，作者对患者曾连续随访了5年，患者在家乡的生活和劳动如常。只是到年才中断了联系（因其在当地县直机关工作的丈夫因车祸亡故），虽在其后与其大伯哥曾有间断联系，但作者唯恐继续联系容易联想当初，尤其可能“钩连”其对方的伤痛，因此也就主动放弃了与患方的联系。但回头来说，5年的时间，我们给予的诊断足以经得起时间的考验。

如果，这篇文章能进一步得以推广的话，那么，就应该在三叉神经痛的7条病因之后在加上“低颅压”的条款，即三叉神经痛病因的“7+1”。而其中的“1”，就是我们在临床上的有所发现，就是我们对临床医学的一点点贡献......

?注：本文的临床案例首发在《悟性.灵感.创造》一书的《让绝望者重新撑起自己的蓝天》章节中。本次根据读者反馈意见在保持原有临床故事的基础上，增加了一些图释，并更多地对自己破解思路进行了叙述。

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