作者：沈友进，戚晓昆，万婷玉，任庆华

前庭性偏头痛(VM)是指由偏头痛引起的反复发作性眩晕。患者的主要表现为发作性的自发性或位置性眩晕，每次发作持续数秒钟至数天，并伴有偏头痛的症状。VM是神经内科、耳鼻喉科、内科及急诊科中的常见病、多发病，被认为是自发的发作性眩晕疾病的首要病因，也是眩晕疾病的第二位病因(排在良性阵发性位置性眩晕之后)。对于偏头痛和头晕，以往使用了多种疾病名称，包括偏头痛相关性眩晕/头晕、偏头痛相关性前庭疾病、良性发作性眩晕、前庭性偏头痛、眩晕性偏头痛和偏头痛性眩晕，最后才普遍使用前庭性偏头痛。前庭性偏头痛这一术语不仅强调了偏头痛的特殊前庭症状，而且避免了与偏头痛相关的非前庭性头晕相混淆。对于前庭性偏头痛，以往由于名称和诊断标准不统一、发病机制不明确、药物治疗的大样本多中心随机对照试验缺乏，因此人们对这种常见病、多发病的了解及研究非常少，临床医师对VM患者的诊断及治疗率非常低，误诊误治的情况十分常见。年，国际Branany学会及国际头痛协会(IHS)共同制定和发表了第三版国际头痛疾病分类(ICHD-3)，在该分类的附录中发布了统一的VM概念和诊断标准。本文主要从流行病学特点、病因及发病机制等方面对VM进行综述，旨为更好地认识VM，提高诊治水平。

流行病学特点

前庭性偏头痛是导致成人及儿童自发性眩晕的一种常见原因。成人VM的终生患病率为1%，而一般人群的年患病率为0.9%，40-54岁女性VM的发病率达5%。头晕门诊的成人患者中约有7%的VM患者，而偏头痛门诊患者中的VM患者约为9%。美国的一项全国健康访问调查研究结果表明，美国公民头晕或平衡障碍的年患病率为11.9%(共名受访者);在有头晕症状的受访者中，23.4%(名)的患者符合VM的定义，表明VM的患病率为2.7%。在VM患者中，女性患者占多数(64.1%)，并且女性患者的平均年龄(40.9岁)比全部患者的平均年龄(46.0岁)略小。目前暂时还没有专门针对儿童VM发病研究的相关数据，儿童期良性阵发性眩晕常被认为是偏头痛的早期表现，其在6-12岁儿童中的发病率达3%，但诊断率不高。在三级头晕中心的一项研究发现，顾问医生怀疑1.8%的年轻患者罹患VM，然而最后的明确诊断却表明20.2%年轻患者罹患VM。另一项针对多中心神经内科门诊的研究结果显示，以ICHD-3为诊断标准，首次就诊的偏头痛患者的VM发病率为10.3%。VM可以发生在人生中的任何年龄段，但以中年女性的发病率最高。人口学及流行病学调查资料显示，女性同男性的VM患病率之比大约为5：1，女性的平均发病年龄为37.7岁，男性的平均发病年龄为42.4岁。VM发病被认为有遗传方面的原因，主要表现为常染色体显性遗传，而男性的外显率较低。

病因及发病机制

人们普遍认为，遗传因素、后天因素及环境因素可能都与前庭性偏头痛的发病有关，目前尽管明确了其诊断标准，但其病理生理机制仍不清楚。VM患者的两大主要症状是偏头痛症状和眩晕，但偏头痛和眩晕的关系存在各种不同的解释，比如认为是偏头痛和中枢性或周围性前庭障碍这两种常见病理状态同时发生的结果。然而，流行病学研究结果显示，偏头痛和眩晕之间并非是一种偶然的关系；与无头痛的患者比较，紧张型头痛患者更易出现眩晕症状。鉴于此，VM作为一种疾病被人们接受，主要在于其不仅强调了偏头痛的前庭症状，而且避免了与无病理生理严格相关性偏头痛的前庭症状相混淆。一些研究结果表明，偏头痛和前庭神经通路之间存在大量的会聚和重叠，认为VM是偏头痛的变异形式。因此，国际头痛协会在国际头痛疾病分类中也将VM归类于偏头痛之下。目前大部分对VM发病机制的假说都是通过研究偏头痛而提出来的，认为脑干前庭神经核和调节三叉神经痛的输入结构之间的相互联系可能是VM发病的基础。

大部分的VM患者是散发病例，但也可能具有常染色体显性遗传特征。在一项研究中，研究者对一个有四代家庭成员的患者进行连锁分析，这个家庭总共有10个VM患者，患者的疾病基因定位在染色体5q35。而另一项更大规模的研究结果显示，具有遗传异质性的家族性VM患者亚群的基因定位在染色体22q12。CACNAIA基因编码电压门控Cav2.1(P/Q型)钙离子通道的中央成孔亚基，其突变至少会导致三种神经性钙离子通道病综合征，即发作性共济失调2型、家族性偏瘫型偏头痛1型和脊髓小脑性共济失调6型。由于发作性共济失调2型和家族性偏瘫型偏头痛1型均为发作性疾病，患者都以眩晕及偏头痛为主要表现，具有VM类似的症状特点，因此可以认为，基因缺陷可能与VM的发病有关。越来越多的研究证据显示，Cav2.1通道可能参与了偏头痛及VM的发病。

皮质扩布抑制学说也被认为是引起先兆偏头痛的一种机制。皮质扩布抑制包含一种短暂的大量神经元的去极化过程，从而产生一种从枕叶区向皮层慢慢扩布的波形，随后出现皮层生物电活动长期抑制。这可能是具有短期眩晕发作VM患者的一种发病机制，当皮质扩布抑制到达皮质的前庭区(主要位于后岛叶和颞顶交界处)时，VM患者就会出现前庭症状。但是VM患者急性期的其他伴随症状，比如半规管轻瘫或复杂的位置性眼球震颤并不能用皮质功能障碍来解释。神经递质学说认为，参与偏头痛发病的一些神经递质(比如降钙素基因相关肽，5-羟色胺，去甲肾上腺素和多巴胺)能调节中枢性和外周性前庭神经元的活动，可能参与了VM的发病。单侧的偏头痛发作会导致单侧神经递质的释放，可能会引起一种前庭性不平衡，使患者出现旋转性头晕;双侧神经递质的释放可能会引起一种静态不平衡，使患者出现位置性眩晕和步态障碍。一项研究中，研究人员在小鼠硬脑膜内和内耳中均可观察到5-羟色胺导致的血浆外渗现象，这可能是VM发病的一种外周机制。

Furman等通过总结前人的研究成果，提出了一种VM的病理生理模型，这个模型能较好地解释VM中丘脑皮层网络失衡的机制。见图1。

小结

近年来，前庭性偏头痛(VM)才作为一种疾病名称被确定下来。目前，虽然有了统一的疾病名称，同时国际头痛协会也于年发布了新的VM诊断标准，但临床上VM的诊断率及治疗率仍非常低。关键原因在于人们对VM的流行病学认识不足，对VM的发病机制也了解不多。只有深入了解VM的流行病学、病理生理、临床表现等知识，才能对患者进行正确诊断和治疗。

来源：内科，年第15卷第1期

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