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肖群，刘庆．三叉神经鞘瘤的外科治疗进展[J]．中华外科杂志，，58（8）：-．

三叉神经鞘瘤的外科治疗进展

肖群　刘庆

｛医院颅底神经外科｝

三叉神经鞘瘤（trigeminalschwannomas，TSs）是一种少见的生长缓慢的颅内良性肿瘤，起源于三叉神经根、半月神经节及其节后分支的施万细胞，占颅内神经鞘瘤的0.8%~8%[1]，颅内肿瘤的0.2%[2]。TSs可发生于三叉神经颅内外段的任意部分，生长模式复杂，可分别或同时位于硬膜下、硬膜间及颅外。

Frazier[3]于年率先报告成功切除中颅窝半月神经节肿瘤。在年之前，文献报道的39例TSs患者术后1年的病死率高达41%[4]；而在年前发表的文献中，TSs术后病死率为25%[5]。随着显微神经外科、颅底外科技术的发展，TSs患者外科手术的病死率及致残率明显下降，全切率及近全切率明显提高。年Samii等[1]报告，在过去15年中，TSs全切及近全切率达到70%。Dolenc[6]采用中颅窝底硬膜外切除TSs的方法，使患者的肿瘤全切率均达到%，且术后无死亡患者。在神经外科、耳鼻喉科、肿瘤放射科多学科参与下，TSs的治疗方式应注重个体化。

一、TSs的分型

三叉神经从脑干发出后在颅内沿桥小脑角（根部）、岩尖（半月神经节）、Meckel腔、海绵窦（Ⅳ）走行并通过眶上裂、圆孔（V2）和卵圆孔（V3）延伸至颅外，与周围神经血管解剖关系密切。TSs不同的分型的总体依据为：（1）肿瘤起源位置；（2）肿瘤累及范围；（3）肿瘤与海绵窦的关系。

根据肿瘤起源与解剖位置可将TSs分为3型，A型：起源于半月神经节，主要位于中颅窝；B型：起源于三叉神经根部，主要位于后颅窝；C型：位于中后颅窝呈"哑铃"或"沙漏"型。Samii等[1]在此基础上增加D型：外周型，指起源于三叉神经半月节后分支，主要位于颅外。Yoshida和Kawase[7]将TSs分为6型：M为中颅窝型，P为后颅窝型，MP为中后颅窝型，E为颅外型，ME为中颅窝颅外型，MPE为中后颅窝颅外型；其中E型又分为位于眶，翼腭窝，及颞下窝3种亚型。Jeong等[8]根据肿瘤主体位置、形状和向邻近腔室的扩展情况，在Kawase分型的基础上增加了Mp型和Pm型，即主体位于中颅窝并向后颅窝扩展型和主体位于桥小脑角区并向中颅窝扩展型。

根据手术方式的不同，Samii等[9]将此前分型进一步细化，将A型再细分为3型：A1型为占据海绵窦前份，或可延伸至眶上裂和眶内；A2型为占据海绵窦后份和Meckel腔；A3型为占据海绵窦前后份；将C型细分为2型：C1型为主要占据后颅窝，并向中颅窝延伸，但仅限于海绵窦后份；C2型为主体在后颅窝，并延伸至中颅窝部分超过海绵窦后份；D型细分为2型：D1型主要位于颅外，而颅内部分较少；D2型主要位于颅外，而颅内部分也较多。

各种分型可从不同方面体现肿瘤的特征，帮助术者更好地制定个体化的手术入路及手术方式。

二、TSs治疗方案的选择

TSs治疗的主要目标是改善神经症状，保护颅神经功能，控制占位效应[10]。完全切除肿瘤并保留颅神经功能的显微神经外科及神经内镜手术是理想的治疗方法。因绝大部分TSs是良性肿瘤，全切后可获得治愈，对于此类患者首选手术治疗。但对于不能耐受手术、中小体积肿瘤、手术残余或复发肿瘤及拒绝开放式治疗的患者可考虑放疗[11]。

（一）显微手术治疗

显微神经外科及颅底外科技术的发展明显改善了TSs的手术疗效。Konovalov等[12]的研究结果表明，年至年行手术治疗的28例TSs患者肿瘤全切率为68%，病死率为7%；显微神经外科手术的应用使至年进行手术的59例患者全切率达到78%，病死率为1%；随着颅底手术入路的进展，年至年进行手术的24例患者全切率为87.5%，病死率为0。目前显微手术治疗的目标不仅是全切除肿瘤，同时要求保护神经功能（包括三叉神经），提升患者手术后生活质量。TSs起源于部分三叉神经纤维的施万细胞，通常情况下，二者界限清楚，可从肿瘤包膜外分离出正常的三叉神经纤维[13]。选择合适的手术入路，通过瘤内减压、钝性剥离、并尽可能避免电凝，可有效防止三叉神经纤维损伤。以下对各Samii分型肿瘤[1]的显微手术治疗手术入路进行介绍。

1．A型：中颅窝型TSs。中颅窝型TSs位于硬膜间腔内。此型肿瘤常侵犯海绵窦外侧壁，但无论肿瘤大小，绝大部分位于海绵窦外侧壁内外层之间，偶有突破海绵窦外侧壁内层侵犯海绵窦内静脉间隙及海绵窦内颈内动脉的报道[1]。切除该型肿瘤的手术入路根据是否进入硬膜下腔可分为硬膜下入路及硬膜外入路两类。

传统手术多采用颞下入路和额颞（翼点）入路至硬膜下腔切除肿瘤。20世纪90年代开始使用中颅窝底硬膜外手术入路切除中颅窝型TSs[6]，具有对脑组织牵拉小，肿瘤暴露充分，不进入硬膜下腔，患者术后反应轻等优势。有学者主张在额颞（翼点）开颅后，于眶上裂眶脑膜韧带处分离颞叶固有硬膜，进入海绵窦外侧壁内外层之间[14]，避免岩浅大神经及膝状神经节损伤。眶上裂处支配眼外肌诸神经包裹在共同的硬膜鞘内，为避免损伤，Zhou等[13]提倡额颞（翼点）开颅后，在圆孔和卵圆孔附近分离硬膜，切开中颅窝底硬脑膜骨膜层进入硬膜间腔，向后分离显露Meckel腔内三叉神经节、向前分离显露海绵窦外侧壁内层。

上述方法分离硬脑膜起始位置不同，但都需分离海绵窦外侧壁脑膜层与海绵窦外侧壁内层神经内膜层，有可能导致滑车神经、外展神经或动眼神经损伤。Wanibuchi等[15]主张采用颞下开颅，在卵圆孔或圆孔处切开硬脑膜骨膜层进入硬脑膜间腔，并沿此层面向后分离至Meckel腔，显露半月神经节、海绵窦后份，此方法无需将海绵窦外侧壁脑膜层与海绵窦外侧壁神经内膜层分离，可减小眼外肌运动神经损伤发生率，但此类方法只适用于局限于Meckel腔、海绵窦后份的肿瘤。如肿瘤向海绵窦前部腔室生长，则需使用Dolenc[6]描述的额颞开颅，全面分离松解海绵窦外侧壁内外层，才能充分显露和切除肿瘤。

2．B型：后颅窝型TSs。经典的乙状窦后入路通过牵拉小脑，暴露并切除肿瘤，多用于起源于三叉神经根部、主体位于后颅窝硬膜下腔隙的TSs的切除。少数学者认为乙状窦后入路切除TSs时手术区域深、操作距离长，且此入路中面听神经复合体位置较三叉神经表浅，操作过程中可能损伤面听神经。实际上后颅窝TSs常使面听神经复合体下移，从而减小了损伤的可能性[16]。若肿瘤向中颅窝Meckel腔扩展，此入路对中颅窝肿瘤显露困难，难以完全切除。Samii等[1,9]早期使用此入路时通过结扎部分岩上窦及切开小脑幕进入Meckel腔切除中颅窝肿瘤，后期则通过磨除内听道上结节进入中颅窝，暴露并切除肿瘤。

有学者主张采用岩前入路，通过磨除Kawase三角从中颅窝获得后颅窝的视野[7]，较乙状窦后入路可免于牵拉小脑直接观察脑干的前外侧，如肿瘤侵犯Meckel腔，可通过切开Meckel腔外侧壁充分暴露并切除肿瘤，且可在手术早期阻断肿瘤血供。与颞下经天幕入路相同，岩前入路对内听道平面下方的肿瘤不能充分显露，且需对颞叶进行一定程度的牵拉。即使颞叶在硬膜外入路被牵拉时有硬脑膜固有层的保护，但若手术时间较长，可能造成颞叶损伤[13,16]。

3．C型：中后颅窝哑铃型TSs。横跨中后颅窝的TSs占颅内TSs的20%~40%[13]，单独采用乙状窦后入路或者颞下入路时，难以完全切除肿瘤[1]。长期以来，此型肿瘤被认为是通过单次手术最难达到完全切除的TSs，分阶段采用乙状窦后入路和颞下入路两次手术分别切除中、后颅窝肿瘤是最简单的手术方式[4]。早期的单次手术切除C型TSs多采用颞下经小脑幕入路。虽然此入路可充分暴露中颅窝，并通过切开小脑幕获得后颅窝视野，但需广泛牵拉颞叶和牺牲Labbe静脉，若肿瘤侵犯上脑干腹侧及内听道层面以下部分则不能提供满意暴露[13]。

随着颅底手术入路发展，额颞硬膜外经岩前入路、颞下硬膜外经岩前入路，乙状窦前入路，岩前-岩后联合入路等被用于处理此类肿瘤。术者可根据中颅窝肿瘤大小及分布情况选择不同的开颅方式。处理从Meckel腔延伸到后颅窝病变时，常需打开三叉神经出口。在处理三叉神经出口周围硬膜的不同方法中，有学者提出由于哑铃型肿瘤常使局部岩骨受压、骨质吸收，并使三叉神经出口扩大，在没有进行岩骨磨除或小脑幕切除的情况下可通过扩大的三叉神经出口切除后颅窝肿瘤[13]。Yoshida和Kawase[7]的研究结果显示，常规磨除Kawase三角后，根据后颅窝肿瘤的大小调整硬膜切口，对最大径1cm的后颅窝肿瘤，电凝及切开岩上窦和小脑幕可获得更广泛视野，对1cm的后颅窝肿瘤，则沿着Meckel腔外侧壁切开并向内耳门处延伸，无需切开岩上窦及小脑幕。Dolenc[6]则在额颞开颅后常规磨除Kawase三角，切除岩上窦、小脑幕和后颅窝硬脑膜。

使用乙状窦前迷路后入路切除此型肿瘤，可充分暴露后颅窝、桥小脑角区，但对于中颅窝的暴露有时受到Labbe静脉位置的限制。采用岩前-岩后联合入路通过Kawase三角和迷路后骨质磨除，同时拥有岩前和岩后手术轴向，使中颅窝、脑干腹侧、脑干腹外侧充分显露。岩前入路通常在三叉神经下方至面听神经上方操作，而联合入路向下可延伸至后组颅神经。乙状窦后经内听道上结节入路可处理局限于海绵窦后份的哑铃型肿瘤，岩前入路存在对颞叶及颞叶引流静脉损伤的可能性，岩尖骨质的磨除过程中可能损伤面神经及岩浅大神经[9]。经乙状窦后经内听道上结节入路可早期观察到颅神经和脑干，对脑干腹侧及斜坡区域暴露更为充分，缺点为无法直视下观察中颅窝鞍旁区域的结构，但可使用适当的神经内镜辅助观察。此外，与经典的乙状窦后入路相比，磨除内听道上结节后，三叉神经活动能力增强可进一步增加内侧岩尖区域和斜坡区的显露，减少三叉神经牵拉回缩而引起的损伤。

4．D型：颅外型TSs。起源于三叉神经节后分支眼支（V1）的TSs可通过眶上裂往眶内生长，起源于上颌支（V2）和下颌支（V3）的TSs可通过圆孔和卵圆孔向翼腭窝及颞下窝生长。对于中颅窝向眶内生长的TSs，只需在额颞或颞下开颅的基础上增加眶外侧壁及顶壁的骨质的磨除，即能安全切除眶内肿瘤[7,17]。侵犯中颅窝底骨质向翼腭窝、颞下窝生长的肿瘤可使用颅眶颧硬膜外入路，通过磨除颧弓获得颞下窝视野[8]。颅眶颧入路可提供足够的颅底和颞下窝上部的暴露，然而，在肿瘤向颅外扩展广泛并向咽旁间隙延伸的情况下，处理咽旁间隙肿瘤十分困难，经眶颧联合经颈或下颌入路是最佳方法[18]。

（二）神经内镜治疗

内镜下经鼻入路（endoscopicendonasalapproach，EEA）已广泛应用于翼腭窝、颞下窝及Meckel腔肿瘤的治疗[19,20,21]。与传统显微外科手术相比，经鼻内镜下肿瘤切除具有避免牵拉脑组织、侵袭性小、视野清晰等优点。内镜入路的缺点包括脑脊液漏的发生率增加及颈内动脉遮挡手术空间等。经鼻内镜手术至Meckel腔及向后至斜坡时，岩段颈内动脉是此区域最重要的解剖结构。翼管及其内结构是重要的解剖标志，可用于定位岩段颈内动脉前膝部[22]。早期EEA患者术后脑脊液渗漏发生率高，但目前鼻中隔黏膜神经血管瓣颅底重建技术取得较大进展，可减少脑脊液漏发生率[23]。内镜下经鼻入路已成为显微外科手术入路的一种补充方法，提供了进入Meckel腔前内侧区域的路径。EEA主要适用于D型颅外型及局限于Meckel腔的TSs，但因需要破坏正常的鼻腔、手术操作距离较长并存在脑脊液漏、翼管神经损伤导致干眼症和角膜病变等潜在风险，处理Meckel腔和中颅窝颅底的病变的作用有限。

内镜下经眶入路（endoscopictransorbitalapproach，eTOA）的可行性在尸体研究中得到了有力的证明[24,25,26,27,28]，这种方法可在不破坏颞肌和颅骨的情况下直接进入Meckel腔。Jeon等[27]率先报道使用eTOA处理中颅窝肿瘤的病例。对于包括Meckel腔在内的中颅窝底肿瘤，eTOA较开颅入路具有以下优势：首先，颅骨切除范围明显减小，仅限于蝶骨大翼的切除，显著降低了美容后遗症的风险。此外，这种方法不损伤颞肌，无颞肌萎缩的风险。与内镜经鼻手术相同，eTOA避免了颞叶的牵拉及Labbe静脉损伤的风险，从而减少术后脑肿胀，有助于患者迅速恢复，缩短住院时间[27,28]。

eTOA主要适用局限于中颅窝的TSs，可提供足够的观察区域和操作空间。对于局限于中颅窝底的肿瘤，eTOA相对于EEA的主要优点是手术通道更直接、操作距离更短，且与肿瘤长轴保持一致，无潜在的医源性翼管神经损伤风险。而在以下情况下，EEA较显微开颅入路或eTOA更有利：（1）仅限于颅外，或大部分位于颅外的肿瘤。（2）侵犯翼腭窝和（或）颞下窝的肿瘤。（3）三叉神经的剩余正常部分从内侧向外侧，由下向上移位的肿瘤[28]。

对于内镜下治疗中后颅窝型TSs，多数报道建议采取两阶段手术，首先经鼻内镜下切除中颅窝部分肿瘤，剩余的后颅窝部分肿瘤经颅乙状窦后入路切除或者放射外科治疗[29]。Wu等[30]报道单次经鼻内镜切除中后颅窝TSs，根据肿瘤形状是否存在由三叉神经孔压迫导致的"腰征"和后颅窝肿瘤大小选择手术方式。如果肿瘤术前影像无提示腰征，或即使提示但后颅窝部分肿瘤体积较小，则采用经鼻内镜单纯经Meckel腔入路。对于有腰征，且中后颅窝部份肿瘤体积大致相等时则采用经鼻内镜经Meckel腔联合经斜坡入路处理，可内镜下磨除部份斜坡骨质后切除颅窝肿瘤。

处理以后颅窝为主的TSs对神经内镜手术仍是一项挑战。未来可能会根据肿瘤和神经相对解剖位置决定治疗策略。经颅入路更适合肿瘤将三叉神经内侧移位的TSs，而经鼻入路更适合三叉神经向外侧移位的TSs[16]。由于内镜下切除TSs的病例数量有限，需要更大的临床样本及更长的随访周期，以证明内镜手术切除TSs的临床效果。

三、放疗

放疗已应用于TSs患者的首次治疗或术后辅助治疗。放疗后相关的新发神经功能障碍的风险较低，不良反应很少，较常见的为第五脑神经有关面部感觉迟钝或面部疼痛。良性肿瘤放疗的目的是控制肿瘤生长，不再出现与肿瘤生长有关的新症状，无需额外的外科治疗。愿意接受肿瘤控制作为成功结果的患者可选择放疗[11]。

综上所述，在适当的情况下，TSs患者首选显微外科或神经内镜下全切肿瘤。当不具备手术条件时，放疗可作为一种补充选择，治疗小到中等体积的肿瘤、术后残余或复发的肿瘤。对于较大体积的TSs，先行手术切除，然后进行放疗控制残余肿瘤是一种颅神经新发功能障碍发生率低、可改善患者的整体预后的有效治疗方式。

参考文献

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