《WorldNeurosurgery》年7月13日在线发表巴西CamposPaivaAL,deSallesAA,DinizJM，等撰写的病例报道《伽玛刀放射外科治疗经蜗轴神经鞘瘤。GammaKnifeRadiosurgeryforTransmodiolarSchwannoma-CaseReport.》（doi:10./j.wneu..07..）。罕见的和深部位置的肿瘤是外科手术的挑战，且有高的并发症发生率。为了获得更好的结果，应该鼓励微创技术。迷路内神经鞘瘤（Intralabyrinthineschwannomas，ILS）是一种罕见的良性肿瘤，常表现有听觉损失及耳鸣。手术与面瘫和耳聋的高发生率相关。放射外科治疗是耳鸣治疗的一种选择，而没有面瘫的风险。一例年轻男性患者表现为严重听觉损失和失能性耳鸣（incapacitatingtinnitus）。磁共振显示存在一个小的迷路内神经鞘瘤（ILS）。进行放射外科治疗并使耳鸣得到控制，无并发症和肿瘤的进一步生长。伽玛刀放射外科治疗的精确计划可以安全控制肿瘤和缓解症状，降低并发症发生率。这是报道的放射外科治疗的第一例经蜗轴神经鞘瘤。背景和重要性前庭神经鞘瘤(VS)占所有颅内神经鞘瘤的90-95%。对于非前庭神经鞘瘤，起源于三叉神经的肿瘤是最常见的。有少数和罕见的病变，特别是起源于后组颅神经的。这些肿瘤是良性的，生长缓慢的。由于它们与这些神经的内在关系，它们的手术处理是具有挑战性的。通常与神经疾病的并发症增加有关。迷路内神经鞘瘤(ILS)是一种特殊类型的前庭神经鞘瘤（VS），起源于耳蜗前庭结构（cochleo-vestibularstructures）。最早由Mayer在年报道，通常在尸体解剖中有报道，或者是顽固性眩晕（intractablevertigo）的手术中偶然发现。迷路内神经掐LOL的手术与高的听力损失发生率和面瘫发生率相关。它们通常非常小，很难接近入。伽玛刀放射外科治疗(GKR)是一种公认的前庭神经鞘瘤的治疗.在这里我们讨论伽玛刀放射外科治疗(GKR)经蜗轴的迷路内神经鞘瘤的诊断和治疗。临床表现一例37岁的男性在10年前的在职定期检查中诊断为右侧听力损失。磁共振诊断为斜坡纤维发育不良。目前还没有找到他听力损失的具体原因。然而，在接下来的几年里，这种症状恶化了，现在病人的右侧已经功能性听力。他还发生耳鸣，几年来日益加重，他决定求诊。他没有主诉有平衡或步态障碍。对他进行薄层切面的CISS/FiestaMR以更好地评估颅神经。检查诊断为小的迷路内神经鞘瘤，7.6x2.8mm，损害耳蜗神经外侧部，分类为经蜗轴的(图1)。斜坡发育不良没有增加，患者保持没有与斜坡发育不良相关的症状。提议将(ElektaAB生产的perfexion型)伽玛刀放射外科治疗作为改善他难治性耳鸣的试验。使用动态塑形技术，将12Gy的剂量以55%等剂量线实施照射。耳蜗和前庭受照8.8Gy的中等剂量。覆盖率为0.95，选择性指数为0.54，射线束开启时间（thebeamontime）为.4分钟(图1)。一年后，他在听力上没有任何折损，听力检测图没有显示听力恶化。他报告耳鸣有所改善。肿瘤体积稳定，无其他与治疗相关的症状。在这篇稿件中没有提到病人的身份，他的治疗也没有受到这篇报道的影响。这是他的病情和治疗的回顾性报告。因此，不需要同意书。讨论迷路内神经鞘瘤起源于膜迷路（themembranouslabyrinth）内环绕耳蜗和/或前庭神经终末分支的雪旺细胞。一些作者认为这是前庭神经鞘瘤的一种类型，但大多数人将其归为一种不同的病理类型。它们也可能是散发的或出现在神经纤维瘤病2型(NF2)中。作为前庭神经鞘瘤（VS），它们在组织病理学分析中有AntoniA和AntoniB的形态模式。患者出现听觉损失、头晕、体位性眩晕或梅尼埃氏样（Meniere’slike）眩晕发作。听觉损失被描述为进行性、突发性或波动性，主要是感觉神经性的。诊断是困难的，因为通常症状在很小的时候就会出现，只有使用0.8-1.0mm薄层切面的高分辨率MR才能显现它们，因此，就像本例在最初诊断是一样，它们还无法得到诊断。如今，它们被分为十种类型:(1)耳蜗内型（Intracochlear）；(2)前庭内型（Intravestibular，IVS)；(3)经迷路斑型（Transmacular，TMA)；(4)经蜗轴型(Transmodiolar，TMO)；(5)经耳型(Transotic)；(6)前庭蜗神经内型(Intravestibulocochlear，IVC)；(7)鼓室-迷路型（Tympanolabyrinthine）；(8)经迷路型；(9)迷路内经鞘瘤（ILS）延伸到桥小脑角（CPA）；和(10)未特定说明的的肿瘤。第一种和第二种是最常见的。经典的治疗方法有两种:耳鼻喉科医生进行观察或手术。由于大多数没有生长，手术切除会导致手术耳完全丧失听力，观察似乎是一个不错的选择。然而，尽管许多病变仍然稳定，但症状可能会使人变得丧失能力。手术后人工耳蜗植入作为听觉恢复的尝试，但眩晕症状的改善非常缓慢，甚至在术后加重。事实上，对所有的病变，严重眩晕和耳鸣的治疗都是具有挑战性的，常常令人失望。因此，在发展为严重眩晕和/或耳鸣之前考虑治疗是有意义的。必定的耳聋（theinexorabledeafness）是早期治疗的限制因素。耳鸣是一种听觉障碍，其特征是在没有外部刺激触发的情况下产生内在的幻觉听觉。耳蜗的损伤会导致神经元过度活跃。耳鸣一旦成为慢性病，治疗就非常困难。即使通过耳蜗神经切断术对周围听觉进行去传入，也不能可靠地消除听觉幻像。耳鸣不是外科治疗的典型指征。宣教、疏导、认知行为、环境刺激、个人听力设备和完全掩蔽疗法可能对主观性症状或不受益于助听器的患者有用。在手术切除期间同时植入耳蜗也是一种选择。前庭耳蜗神经的完整性是治疗后控制耳鸣的重要因素，耳蜗神经切开术对术后耳鸣的改善有一定的帮助。然而，这种手术可能会导致神经性的后遗症，如面瘫。因此，我们有理由认为，在例如放射外科治疗的微创手术中可能会对耳蜗神经造成一定程度的损伤。有意思的是，我们的病人的耳鸣有所改善。在这种情况下，伽玛刀放射外科治疗是一个很有吸引力的选择，因为它是非侵袭性的，可以在去除前庭神经和耳蜗神经传入作用前控制肿瘤，即防止严重眩晕和/或耳鸣，同时保留听力。放射外科治疗计划是基于对前庭神经鞘瘤（VS）的治疗经验(图1)。伽玛刀放射外科（GKR）是前庭神经鞘瘤（VS）的一种确立的治疗方法，作为辅助或主要治疗。与常规手术相比，它与可接受的听力损失率有关。对于迷路内神经鞘瘤，由于病变比经典的前庭神经鞘瘤（VS）更接近耳蜗，听力损失率可能更高。在我们的文献回顾中，只有一篇关于放射外科治疗迷路内神经鞘瘤的报道。因此,这种治疗的长期效果仍不稳定。Massager等人在6年的时间里评估了1例迷路内神经鞘瘤患者，但是他们都不是经蜗轴型。其中2例发展有听力障碍，眩晕和耳鸣均稳定，平均随访期为1.5年。患者报告由于耳鸣和眩晕的减少，生活质量有所改善，治疗12个月后听力没有恶化。他被严格随诊进行体检、MR和听力测试。结论采用伽玛刀放射外科治疗非前庭神经鞘瘤可达到精确度、最低的并发症发生率，且有高的成功率。即使是对罕见的深部位置病的变，如经蜗轴神经鞘瘤，高分辨率磁共振加上详细的放射外科计划与最佳的结果相关联。图1.A:MR轴位T2CISS序列显示耳蜗为粉红色，前庭耳蜗神经为蓝色，12Gy等剂量线为黄色，勾画出肿瘤，15Gy等剂量线为绿色。B:轴位钆剂下T1显示相同的结构。伽玛刀张南大夫

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